História da Hemofilia

PRIMEIRA  REFERÊNCIA  ESCRITA relacionada à hemofilia humana em textos hebreus. Um bebê judeu foi dispensado de ser circuncisado após seu irmão mais velho ter morrido de hemorragia após o ato.

O DR. JC OTTO (Filadélfia) descreve um distúrbio hemorrágico hereditário em diversas famílias, onde apenas os homens eram afetados e a transmissão ocorria através de mulheres não afetadas.

Hemorrafilia, “tendência à hemorragia” foi proposto como o nome da doença. Entretanto, o nome   Hemofilia, proposto por HOPFF (Zurique), em 1828, foi finalmente mantido, mesmo se o seu significado “amor do sangue” não corresponde à sua condição.

O PRIMEIRO TRATAMENTO MÉDICO BEM-SUCEDIDO da hemofilia é publicado na revista The Lancet: um menino de 11 anos, que sangrou durante 6 dias após uma cirurgia, recuperou-se com uma transfusão de sangue total.

A rainha Victoria TRANSMITE HEMOFILIA ao seu filho Leopold (nascido em 1853) que morreu aos 31 anos de hemorragia cerebral, dispersando a doença para outros membros de famílias reais (Alemanha, Espanha e Rússia) através de suas filhas Alice e Beatriz.

König descreve, pela primeira vez, a relação entre A HEMOFILIA E A DOENÇA ARTICULAR. Atualmente, de 70 a 80% dos sangramentos  em  pacientes  hemofílicos ocorrem em articulações e a artropatia é a mais importante complicação a longo prazo.

Patek e Taylor (Boston) descobrem que o defeito de coagulação dos pacientes hemofílicos pode ser corrigido através  da administração de uma substância extraída do plasma que eles denominam de “GLOBULINA ANTI-HEMOFÍLICA”. Esta substância é, na verdade, conhecida como Fator VIII.

Uma entidade mórbida diferente da hemofilia clássica foi diferenciada por Rosemary Biggs (Oxford). Foi denominada “DOENÇA DE CHRISTMAS” devido ao sobrenome da primeira criança descrita com a doença. Hoje é chamada de hemofilia B, enquanto que a “clássica” é chamada de hemofilia A.

Judith G Pool (Stanford) descobre que o  crioprecipitado  de  plasma contém uma grande quantidade de fator VIII que poderia ser utilizado para TRATAREFICAZMENTE OS PACIENTES HEMOFÍLICOS. Este foi um enorme passo com relação ao cuidado com pacientes hemofílicos, abandonando-se então, o uso do sangue total e do plasma fresco.

Foi relatado o PRIMEIRO CASO DE UM PACIENTE HEMOFÍLICO COM HIV. A maioria dos concentrados de fator de coagulação sem inativação viral, confeccionada a partir de milhares de doadores, estava inadvertidamente contaminada por vírus de transmissão sanguínea como o do HIV e o da hepatite. A “era de ouro” do tratamento contra a hemofilia foi precocemente terminada.

Desenvolvimento e implementação dos FATORES DERIVADOS DO PLASMA COM INATIVAÇÃO VIRAL segura. Este fato representa um importante avanço que coloca fim ao período negro da contaminação pelos vírus transmitidos por via sanguínea.

Primeiro relato da eficácia da TERAPIA COM FVIII RECOMBINANTE isenta de agentes patogênicos em dois pacientes com Hemofilia A. Naquele mesmo ano, a molécula torna-se disponível para pacientes com Hemofilia A.

Enquanto  os  tratamentos  para hemofilia se tornam mais seguros,  os conhecimentos sobre o DESENVOLVIMENTO DE INIBIDORES dos concentrados de fatores aumentam consideravelmente. Os inibidores são agora o principal inconveniente da terapia de substituição dos fatores exógenos.

Os concentrados de fatores com meia vida  prolongada  estão,  atualmente, sendo  implementados na  prática clínica para MELHORAR A ADESÃO E A QUALIDADE DE VIDA DOS PACIENTES.